热血传奇官网盛大:黑斑息肉綜合征

(別名色素沉著息肉綜合征,波伊茨一耶格綜合征,pjs)

热血传奇行会名字 www.vcuyq.icu 黑斑息肉綜合征屬于中醫“息肉”范疇。“息肉”一詞,最早見于《黃帝內經》,其《靈樞·水脹篇》謂:“寒氣客于腸外,衛氣相搏,氣不得榮,因有所系,癖而內著,惡乃起,息肉乃生。”提出了久病入絡,絡脈阻塞,惡肉乃生,為息肉產生之病機?!端滴慕庾幀芳竊兀?ldquo;息,寄肉也。”指出“息”是多余、盈出之意。故可以認為現代醫學所指的消化道息肉及其他面膜下腫瘤均可歸于古論之“息肉”范疇。

黑斑息肉綜合征又稱色素沉著息肉綜合征、波伊茨一耶格綜合征、Peutz 一Jeghers syndrome(pjs) ,是常染色體顯性遺傳病,約50%患者有明顯家族史。以口周、肢端特異性黑斑,胃腸多發息肉和家族聚集為三大特點,病理上為錯構瘤。

臨床上極少見,發病率低,僅為1/25000。隨著人們對該病了解的逐漸深入,腸道息肉惡變明顯上升。

病因

黑斑息肉綜合征的成因較為復雜,多因飲食不節,情志內傷等致脾胃運化失常,濕熱痰濁內生,氣血瘀滯,以致氣、濕、痰、瘀相互結聚,日久終成息肉。山東淄博古方中醫疑難病研究所根據多年臨床經驗總結其主要病因、病機概括如下:

1、寒濕外侵

起居失宜或冒雨涉水,寒濕外襲,內客于腸胃,令臟腑氣血失和,脾陽不運,濕濁不化,凝結為痰,阻滯氣機,脈絡壅塞,氣血壅滯,終致本病。

2、情志失調

平素抑郁惱怒,情志不遂,肝氣瘀滯,失于疏泄,橫逆乘脾犯胃,臟腑失和;或憂思傷脾,脾氣受損,運化無力,氣機阻滯,脈絡受阻,氣滯血瘀,日積月累而致本病。

3、飲食所傷

酒食不節,或偏食膏粱厚味、嗜癖煙酒,過食生冷,饑飽失宜,損傷脾胃,脾失健運,濕濁內停,聚而成痰,氣機受阻,血行不暢,脈絡壅塞,痰濁氣血搏結終致本病。也有平素嗜食辛辣,脾胃受損,濕熱內生,耗損陰液,聚而成痰,搏結脈絡,痰瘀互結而成本病。

4、脾胃虛弱

先天稟賦不足或久病臟腑受損,脾陽虛衰,水濕運化失常,痰濕內聚,聚而成積,致使氣機不暢,氣滯血瘀,脈絡壅塞,終發本病。

癥狀

黑斑息肉綜合征的相關癥狀有

1、黑斑  黑斑息肉綜合征在口周、唇部(特別是下唇)、口腔粘膜有褐、黑色斑點,境界清楚而無自覺癥狀。色素沉著斑點也可發生在手指、手掌及足趾。較少發生在鼻孔、眼周圍、硬軟腭及舌部。其它部位如前臂、臍周、直腸粘膜等處則很少發生。色素斑點為0.2~7mm大小,在口腔粘膜者較大。皮膚上的斑點無融合的趨勢,一般小于2mm者青春期后可以消失。色素斑之數目、大小、分布和胃腸病損無關。

2、腸道多發性息肉  息肉可發生于胃腸道任何部位,但常在小腸,其次為結腸、直腸、胃,極少數病例可見于膽道、泌尿道、子宮等。息肉數目在數個至上百個不等,息肉有蒂或無蒂、表面光滑,可呈??白椿蚍忠蹲?。主要癥狀為不明原因的腹痛及便血,腹痛呈間歇性絞痛,常位于臍周,持續時間不定,排氣后緩解,可反復持續數年。由于息肉的增長,還可能引起腸套疊和腸梗阻,嚴重的還可引起腸壞死。伴發潰瘍時可有出血、黑糞及嘔血。此時患者常有貧血。

檢查

胃鏡、腸鏡、消化道鋇餐造影或腹盆腔CT可以發現胃、結腸息肉,但直視下的胃腸鏡檢查由于其獨特優勢,比消化道鋇餐造影及CT的息肉檢出率要高的多,并且還可以在內鏡檢查時對息肉進行組織活檢,進一步行病理學檢查以明確診斷。對于發病部位最多見的小腸息肉,傳統檢查手段的息肉檢出率及敏感性、特異性一直較低,近年來隨著電子小腸鏡技術的發展,通過電子小腸鏡可以觀察全部小腸,同時可進行內鏡下切除息肉等治療。此外,膠囊內鏡可以對全消化道進行檢查,并且具有無痛苦、簡便、操作方便等優勢,有望成為黑斑息肉綜合征小腸病變的首選篩查手段。

鑒別診斷

【鑒別方法】

黑斑息肉綜合征在臨床上應該和雀斑、黑變病、多發性消化道息肉綜合征、遺傳性結腸息肉綜合征(Canada綜合征)、膠質瘤息肉病綜合征(Turcot綜合征)、遺傳性腸息肉綜合征(Gardner綜合征)等胃腸道息肉病相鑒別。

【診斷方法】

臨床上診斷黑斑息肉綜合征,必須經組織學證實有胃腸道錯構瘤或者具備下列3條臨床表現中的2條:(1)具有黑斑息肉綜合征綜合征家族史;(2)多發性胃腸息肉;(3)皮膚粘膜色素斑。有條件時還可作基因檢查,進一步證實診斷。

并發癥

黑斑息肉綜合征多數因息肉引起的并發癥如腸套疊、腸梗阻、出血等就診,多數為單發病灶,但日后可能復發。累及胃、十二指腸、小腸、結腸的多部位、多病灶的病例比較少見。

分型

黑斑息肉綜合征屬于中醫“息肉”范疇,根據病因病機主要分以下幾種類型:

1、濕熱蘊結證

證見:胃脘脹痛,嘔吐酸苦水,口干口苦,舌質紅,苔白厚而干或黃膩,脈弦滑數。

2、寒濕阻滯證

證見:胃脘隱痛,食后尤甚,喜溫熱飲,伴神疲乏力,面色無華,食少或嘔吐清水痰涎,舌質淡夾青紫,苔薄白,脈沉弦。

中醫治療

1、濕熱蘊結證

治則 清熱利濕,活血散結。

2、寒濕阻滯證

治則 溫陽健脾,活血理氣。

預防

對黑斑息肉綜合征的患者,其本人和家族成員,都應該進行積極的隨訪,以發現家族中新出現的患者,達到早診斷,早治療,并及早發現以及處理胃腸道或其他部位惡性腫瘤的目的。隨訪需制定一個完整的方案,除一般的常規檢查外,還需包括胃鏡和腸鏡檢查,女性患者應包括乳腺檢查,宮頸涂片和腹部B超檢查等。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 內科