新开热血传奇私服发布网:進行性系統性硬化癥

(別名全身性硬皮病,彌漫性系統硬化,系統性硬化癥,進行性全身性硬化癥)

热血传奇行会名字 www.vcuyq.icu 進行性系統性硬化癥(pps)是一全身性結締組織病,以皮膚纖維化為主,并累及血管和內臟器官的自身免疫性疾病,特點是退行性及炎癥改變,纖維母細胞過度產生膠原 ,最后導致纖維化,影響皮膚、肌肉、血管及內臟,舊稱硬皮病,突出影響皮膚為其特征。系統性硬皮病與遺傳因素、感染因素有關。本病輕重變異程度很大,其中一部分患者病變呈局限性良性皮損,稱為硬皮病,另一部分患者有廣泛的皮損,并累及內臟器官,稱為彌漫性系統硬化。

進行性系統性硬化癥的發病年齡通常在20~50 歲之間,少數可見于10 歲以下的兒童?;頰咭耘越隙?,女性與男性之比約為9∶3。

進行性系統性硬化癥屬于中醫之“皮痹”、“肌痹”之范疇,硬皮病主要是由于素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風寒諸邪浸淫肌膚,凝結腠理,痹阻不通,導致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養,脈絡瘀阻,出現皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈,發生內臟病變。

病因

1.遺傳和環境因素 本病有明顯家庭史,可能與HLA-DR3、DR6、C4 null 等基因有關。

2.結締組織代謝異常 本病有廣泛的結締組織病變,成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高,并發現纖維連接素基因有突變,致結締組織代謝異常而導致PSS 的發生。

3.感染因素 許多患者發病前常有急性感染,如鼻竇炎、咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾檢出副黏病毒樣包涵體。

4.細胞因子 很多細胞因子可對膠原成分的表達起調節作用。如TGFβ不僅對細胞外基質有較強的調節作用,還可影響其他細胞因子,包括IL-1β、TNFα1、PDGF、堿性成纖維細胞生長因子等。

5.免疫異常 在PSS 患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗DNA 抗體、抗ssR-NA 抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等),并見B 細胞數增多,體液免疫明顯增強,CIC 陽性率高達50%以上,多數患者有高丙球蛋白血癥,部分病例常與系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、舍格倫綜合征等并發而形成重迭綜合征。

癥狀

進行性系統性硬化癥的相關癥狀有

進行性系統性硬化癥古方中醫癥狀診斷: 

近端硬皮,有對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚,緊硬,類似病變也見于整個四肢、面、頸、軀干(胸腹)。

次要癥狀:

(1)上述皮膚改變僅限于手指。

(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄。由于缺血指端有下陷區,指墊組織喪失。

(3)肺底部纖維化:無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀線索、結節、密度增加,亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀。

局限性硬皮病、片狀硬皮?。?/p>

皮損為圓形、長圓形或不規則形淡紅色或紫紅色水腫性發硬片狀損害,皮損漸擴大,顏色轉淡黃或象牙色。帶狀硬皮?。褐饕詼?,沿單側肢體或肋間分布,皮損處有明顯凹陷。滴狀硬皮?。憾嚳⒂誥斃丶綾?,損害發硬小斑點。

泛發性硬皮?。?/p>

點滴狀、片狀,帶狀損害可部分或全部合并存在,可轉為系統性硬皮病。

系統性硬皮?。?/p>

分為肢端型和彌漫型。二者均有雷諾氏現象,皮損開始于手、足、面等處,進展速度緩慢,內臟受累較輕。系統性硬皮病可侵犯內臟各器管,消化系統最常受累,口唇變薄,口裂變緊,張閉受限。

進行性系統性硬化癥臨床癥狀:

(一)起病隱襲,常先有雷諾現象,手指腫脹僵硬或關節痛、關節炎。雷諾現象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現,表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣,引起手指發白或紫紺發作,通常累及雙側手指,有時是足趾,有時是足趾,大約80%雷諾 現象患乾是由于SSc。顯微鏡觀察可見甲皺微循環形態異常,如毛細管袢減少,擴張畸形,血流緩慢等。以內臟損害為首發癥狀者少見。

(二)皮膚病變一般先見于雙側手指及面部,然后向軀于蔓延。初為水腫期,可有或無壓痕。繼之為硬化期,皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤。最后為萎縮期,皮膚光滑而細薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發脫落。硬皮部位常有色素沉著,間以脫色白斑,也可有毛細管擴張,以及皮下組織鈣化,面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板,張口困難。

(三)食管下端功能失調引起咽下困難,由于擴約肌受損常發生反流性食道炎,引起燒灼感,久之可引起狹窄。十二

檢查

X線檢查: 牙周膜增寬; 食管,胃腸道蠕動消失,下端狹窄,其近側增寬; 指端骨質吸收;雙肺紋理增粗; 軟組織內有鈣鹽沉積影。

血沉加快,抗核體陽性率70%,高r球蛋白血癥,補體下降。

皮膚毛細血管鏡檢查:甲褶處視野顯示多數模糊有水腫,血管攀的數目顯著減少,血管支明顯擴張和彎曲,血流遲緩,大多數病例有出血點。

局限性硬皮?。?/p>

皮色呈象牙色浮腫腫硬化,病變活動初期周圍有淡紅或紫紅色暈,即可確診。

系統性硬皮病主要中醫癥狀:

皮膚癥狀; 四肢癥狀;關節癥狀; 胸部癥狀;消化道癥狀。

病理所見:前臂伸側皮膚組織檢查顯示本病特有膠原纖維腫脹或纖維化;血管壁顯示上述類似的變化。其中主要癥狀≥3項者,可以確診,皮膚癥狀加上其他四項中的二項再加上病理中一項者可確診。

鑒別診斷

進行性全身性硬化癥應與下列疾病鑒別:

1.局部性硬皮病 其特征為界限清楚,呈線狀(線狀硬皮病)或斑狀(硬斑病)分布,無PSS 典型血清學和內臟表現。此病多見于兒童、年輕人、女性。

2.彌漫性筋膜炎伴嗜酸性粒細胞增多 多在不習慣的劇烈運動后發病,多見于青年男性。本病特征為上下肢突然出現壓痛性腫脹,肌肉樣硬結。面、手、足一般不受累。缺乏雷諾現象和內臟受累??購絲固逡跣?,嗜酸性粒細胞顯著增多。組織學特點為深部筋膜、皮下組織及真皮(程度較輕)有廣泛性炎癥與硬化。

3.化學物、毒物所致硬皮樣綜合征

(1)食用毒性油后先發生急性中毒癥狀,然后轉為慢性病,出現周圍神經病、舍格倫綜合征、硬皮及內臟損傷。發病是因為變性油所產生的自由基損害血管內皮,不牽涉到免疫機制。長期接觸二氧化硅,聚氯乙烯導致的硬皮、雷諾現象等也是毒性反應,因此臨床不象典型PSS,無自身抗體。

(2)乳房硅酮置入術后所出現的各種結蒂組織病現很受關注。有些患者的臨床與抗核抗體檢查結果均與典型PSS 相似。

并發癥

主要并發癥為惡性高血壓及腎臟危象。

分型

進行性系統性硬化癥古方中醫分型:

風寒濕郁于輳理

證候:局限皮膚水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,皮膚之[ 三個毛]毛脫落,可伴有納差,乏力,便溏,舌質淡,苔薄白,脈沉。

脾腎陽虛,寒凝輳理

證候:皮膚多處水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,全身癥見畏寒肢冷,關節疼痛,納差,大便時溏時秘,眼瞼浮腫,張口困難等,舌體胖大,舌質淡暗,脈沉細濡。

進行性系統性硬化癥西醫分型:

局限性硬皮病、片狀硬皮?。?/p>

皮損為圓形、長圓形或不規則形淡紅色或紫紅色水腫性發硬片狀損害,皮損漸擴大,顏色轉淡黃或象牙色。帶狀硬皮?。褐饕詼?,沿單側肢體或肋間分布,皮損處有明顯凹陷。滴狀硬皮?。憾嚳⒂誥斃丶綾?,損害發硬小斑點。

泛發性硬皮?。?/p>

點滴狀、片狀,帶狀損害可部分或全部合并存在,可轉為系統性硬皮病。

系統性硬皮?。?/p>

分為肢端型和彌漫型。二者均有雷諾氏現象,皮損開始于手、足、面等處,進展速度緩慢,內臟受累較輕。系統性硬皮病可侵犯內臟各器管,消化系統最常受累,口唇變薄,口裂變緊,張閉受限。

中醫治療

風寒濕郁于輳理

證候:局限皮膚水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,皮膚之[ 三個毛]毛脫落,可伴有納差,乏力,便溏,舌質淡,苔薄白,脈沉。

脾腎陽虛,寒凝輳理

證候:皮膚多處水腫腫脹,色淡紅,表皮有蠟樣光澤,全身癥見畏寒肢冷,關節疼痛,納差,大便時溏時秘,眼瞼浮腫,張口困難等,舌體胖大,舌質淡暗,脈沉細濡。

預防

進行性系統性硬化癥病因不明,尚無有效措施預防其發生。對本病患者應早期診斷及積極治療,防止發生高血壓及腎臟危象,努力降低死亡率。(本病西醫治療沒有好的辦法,抓住治療時機尋求中醫中藥治療,完全可以徹底治愈)

禁忌

去除感染病灶,增加營養,注意保暖,避免過度勞累與精神緊張。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 內科