热血传奇客户端下载完整版下载:變應性亞敗血癥

(別名成人斯蒂爾病)
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變應性亞敗血癥

热血传奇行会名字 www.vcuyq.icu 變應性亞敗血癥是一組病因不明的弛張熱、一過性多形性皮疹,關節炎或關節痛為主要臨床表現,伴有肝、脾及淋巴結腫大,周圍血白細胞增高的一種臨床綜合征,稱為成人Still病。既往命名為亞敗血癥、變應性亞敗血癥。本病多見于年輕人,18—25歲,男女罹患率基本相等。

中醫對變應性亞敗血癥的認識,一是認為變應性亞敗血癥屬“溫病”范疇,其臨床表現特征屬于“熱痹”、“暑瘟”、“濕溫”范疇,臨床表現有風熱犯衛、氣營兩燔、濕熱蘊毒和陰虛內熱等證候。主要依據是證見壯熱,發熱時煩躁不寧,口不甚渴,斑疹時隱時現,舌質紅絳,脈細數等癥狀為主,病勢在氣營之間徘徊,或是氣營兩燔之象。二是認為本病應歸屬“痹癥”、“厲節風”的范疇,結合本病關節病變以疼痛為主,間有游走或腫脹等特點,認為是寒邪為主,可分屬風寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機為寒濕內閉,侵襲肌骨,阻滯經絡,格陽于外,逼陰于內,久之化熱傷陰而成變應性亞敗血癥。山東淄博古方中醫疑難病研究所其臨床分型也并非固定不變,常常是熱盛時處氣營兩燔之勢,熱降之后呈氣陰兩虛之象,故在古方治療時必須顧及祛邪,調正陰陽兩方面。

病因

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病因和發病機制尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌,某些患者的發病與預防接種,花粉,塵?;蚴澄錒粲泄?,臨床上多侵犯關節和漿膜組織,呈急性炎癥上過程,具有全身受累的表現及免疫異常,抗生素無效而腎上皮質激素有效,故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用,變態反應則在整個病程中起作用。

(一)發病原因

本病的病因尚不清楚,一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關。

1.感染 多數患者發病前有上呼吸道感染病史,發病時有咽炎、牙齦炎,化驗檢查血清抗O升高,部分患者咽試子培養有鏈球菌生長,將其制備成自身疫苗注射后病情緩解,提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關。另外,在部分患者血清中發現抗腸耶耳森菌抗體、抗風疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復合物,故有人認為成人斯蒂爾病的發病與感染有一定關系。但除咽試子培養外,在其他病變組織中從未分離出細菌和病毒,故尚不能確定感染在發病中的作用。

2.遺傳 據報道成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病與遺傳有關,但上述HLA陽性位點與臨床表現、診斷及治療藥物的作用均未發現明顯的相關性。對支持臨床診斷無特殊意義。

3.免疫異常 有研究認為免疫異常與本病有關。成人斯蒂爾病患者存在細胞和體液免疫異常。①患者血液中腫瘤壞死因子、白細胞介素-1、白細胞介素-2、白細胞介素-2受體及白細胞介素-6水平升高。②T輔助細胞減少,T抑制細胞增高及T淋巴細胞總數減少。疾病活動時,T細胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并與血清鐵蛋白和C-反應蛋白密切相關。T細胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細胞是一種新發現的T細胞亞群,具有分泌多種細胞因子的功能和細胞毒活性。③疾病活動時部分患者存在一些自身抗體,如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等,還有部分患者存在抗紅細胞抗體和抗血小板抗體等。④血清總補體、C3和C4可減低。⑤循環免疫復合物升高。在疾病活動時,血清中免疫球蛋白升高,并出現高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導本病發生的作用。

以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個體對某些外來抗原如病毒或細菌感染的過度免疫反應,造成機體細胞和體液免疫調節異常,從而出現發熱皮疹、關節痛和外周血細胞升高等一系列炎癥性臨床表現。

(二)發病機制

本病發病機制還不清楚。本病無特異性病理改變?;け硐治翹匾煨曰ぱ?,滑膜細胞輕度到中度增生,血管充血,淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成,滑膜內層細胞IgG、IgM和類風濕因子染色陽性。淋巴結為非特異性炎癥,部分淋巴結顯示為T淋巴細胞瘤樣免疫原性增生,有時有淋巴結壞死。皮膚表現為皮膚膠原纖維水腫,血管周圍有炎細胞浸潤。肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥。肝臟示肝細胞變性,壞死,匯管區和門脈區炎細胞浸潤。心臟表現為間質性心肌炎、纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變。腎臟活檢示腎小球基底膜增厚,腎小管萎縮和間質炎細胞浸潤。

癥狀

變應性亞敗血癥的相關癥狀有

變應性亞敗血癥(成人still病)古方中醫癥狀:

變應性亞敗血癥臨床表現

1、發熱:常呈弛張熱,驟升驟降,1日內可有1—2次高峰,可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀,熱退后活動自如。

2、皮疹:為一過性,高熱時出現,熱退后消失,常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹,也可出現多形性等皮疹。

3、關節炎或關節痛:表現為多關節或單關節炎,發熱時重,熱退后減輕或緩解。

4、肝、脾和淋巴結腫大,淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎癥。

5、其他:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。

變應性亞敗血癥診斷標準:

1992年日本成人Still病研究委員會診斷標準:

1、主要指標:①發熱≥39℃,并持續1周以上。②關節痛持續2周以上。③典型皮疹。④白細胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。

2、次要指標:①咽痛。②淋巴結和(或)脾大。③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。

3、排除:①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)。②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。③其他風濕病。

以上指標中符合5項或更多,且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病,但需排除所列其他疾病。

變應性亞敗血癥癥狀和體征:

(1)發熱 是本病最常見、最早出現的癥狀。其他表現如皮疹、關節肌肉癥狀、外周血白細胞增高等可能在出現發熱數周甚至數月后才陸續表現出來。80%以上的患者呈典型的弛張熱(remittent fever),通常于傍晚體溫驟然升高,達39℃以上,伴或不伴寒戰,但未經退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日一次,每日二次者少見。

(2)皮疹 是本病的另一主要表現,約見于85%以上患者。典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹,有時皮疹形態多變,可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢,也可

檢查

成人still病古方檢查:

1、血常規和骨髓檢查:白細胞和中性粒細胞升高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓像易見到中毒顆粒,易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養陰性。

2、血清鐵蛋白升高:與疾病活動正相關,見于80%以上,可作為本病的參考點,其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。

3、血沉增快、CRP升高。

4、免疫球蛋白可增高。

5、滑液呈炎性改變。

6、血培養陰性。

鑒別診斷

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1、敗血癥:常有原發感染灶,中毒癥狀重,病程非一過性、間歇性,皮膚瘀點,血、骨髓培養有病原菌,抗生素有效。而AODS無上述特征,且糖皮質激素有效。

2、系統性紅斑狼瘡:蝶形紅斑,盤狀紅斑,常合并腎炎,周圍血象降低,抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽性可資鑒別。

3、風濕熱:風濕熱皮疹主要為環紅斑、皮下小結,且心臟受累多,特別是心肌炎、心內膜炎,并常遺留瓣膜病變,特征性的舞蹈等均可鑒別。

4、淋巴瘤:皮疹為浸潤性斑丘診、結節、斑塊和潰瘍,進行性淋巴結腫大,皮膚、淋巴結活檢可區分。

并發癥

成人still病并發癥:

并發癥包括暴發性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)\肺不張、肺出血、間質性肺炎及淀粉樣變?;褂懈霰鴰頰吆喜⑾岳Q?、闌尾炎或胰腺炎等。

分型

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一般情況下斯蒂爾病的中醫辯證施治,臨床上多按溫?。次榔?辯證施治。其常見證治情況有:

1、邪犯衛表:發熱或伴惡寒,頭痛、全身肌肉酸困而痛,咽痛,口干微渴,舌尖邊紅,太苔薄白或薄黃。

2、氣營兩燔證:壯熱,口渴,煩躁不安,發熱時伴胸腹、面部、頸及四肢紅斑,或夾有瘀點,色鮮(橙)紅或深(暗)紅,或兼關節腫痛,或兼衄血。舌苔黃,脈洪數。

3、陰虛血瘀證:低熱持續不退,五心煩熱,兩顴潮紅,盜汗,身疲乏力,皮疹隱隱未凈,腹中隱痛夜間尤甚,關節酸痛而脹,口干尿赤,舌嫩紅或兼瘀斑,苔薄白或薄黃而干,脈細微數。

4、熱入血分證主證:高熱、體若燔炭,躁擾,甚至神志迷蒙,譫語,皮疹分布密集,色如胭脂或紫黑,可有衄血、吐血、便血,色鮮紅或暗紅,舌深絳,脈沉數或細數。

5、變應性亞敗血癥其他幾種特殊情況的古方中醫治療

⑴,風濕熱痹證:關節疼痛,灼熱紅腫,伴發熱口渴、煩悶不安,皮疹隱隱,肌肉酸痛,舌資紅,舌苔黃燥,脈滑數。多見于以關節疼痛為主要癥狀者。

⑵,寒濕歷節證:曾有過不規則發熱,發熱前有輕度咽痛,心率加快,全身關節痛,時或游走,時或固定。現除手腕微腫外幾無所苦。較特殊的是熱不作時無不適,熱近40℃則必惡寒。

中醫治療

變應性亞敗血癥古方中醫治療:

1、從衛氣營血論治

(1)風熱犯衛癥:癥見發熱惡寒,汗出,頭痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬腫痛,口干微渴,關節焮腫灼痛,屈伸不利,胸前頸背可見紅色皮疹,隨熱退而消,舌邊尖紅,苔薄白或薄黃,脈浮數。本證為外感風熱病邪,攻注骨節,痹阻經絡,犯及關節、皮肉、筋脈,使血脈痹阻,津液凝聚。病在肺衛,為實證;高熱、咽痛、關節焮腫灼痛及胸前頸背可見紅色皮疹、隨熱退而消為辨證要點。

治法:疏風散熱。

2、從濕熱蘊毒論治:

本證表現為日晡潮熱,四肢沉重酸脹,關節灼痛,浮腫或關節積液,以下肢為重,全身困乏無力,咽干口苦,瘰疬不消,納呆惡心,尿黃赤,大便不爽,舌苔黃膩,脈滑數。乃為素日過食膏粱辛辣,脾為濕困,濕熱內生,脾胃蘊熱,復感外邪,內外相引,熱毒重可生濕,濕邪盛可化熱,濕熱毒交熾,留滯經絡、筋脈、皮肉和骨節。病在脾胃,為實證;日晡潮熱、關節腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點。

治法:清熱利濕,祛風通絡。

3、從陰虛內熱論治:感受風濕熱邪,或感受時疫毒邪暑濕,或濕熱蘊結日久,以及失治誤治均可導致耗傷津液,致陰血不足,邪氣阻滯經絡關節,日久致血脈不利,而致低熱晝輕夜重,盜汗、口干咽燥,手足心熱,面色潮紅,瘰疬腫痛,腰痛酸軟,關節熾痛,腿足消瘦,筋骨痿軟,或有肌肉萎縮,斑疹鮮紅,胸痛心悸,小便赤澀,大便干秘,舌紅苔少,脈細數。病在肝、脾、腎,為虛證;潮熱盜汗、關節熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點。

治法:養陰清熱,化瘀通絡。

預防

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1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,改善養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。

3.早發現早到當地中醫院診斷早采用古方中醫中藥治療,樹立戰勝疾病的信心,完全可以徹底治愈。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 內科